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Miastenia grave (miastenia gravis)

Miastenia grave (miastenia gravis)
Curatore scientifico
Dr. Virgilio De Bono
Specialità del contenuto
Medicina generale

Cos'è

La Miastenia Gravis o miastenia grave è una malattia neuromuscolare autoimmune che causa debolezza muscolare. La miastenia grave si verifica, infatti, quando la comunicazione tra neuroni e muscoli viene danneggiata, impedendo la contrazione muscolare e avendo così come risultato la debolezza muscolare.

La maggior parte delle persone con miastenia grave avvertono debolezza soprattutto durante i periodi di intensa attività.

Secondo la Myasthenia Gravis Foundation of America, la MG è il disturbo più comune della trasmissione neuromuscolare. È una condizione medica relativamente rara, che colpisce 14-20 persone ogni 100.000 negli Stati Uniti.

Cause

La MG è un disturbo neuromuscolare solitamente causato da una interferenza immunitaria. Le malattie autoimmuni si verificano quando il sistema immunitario attacca accidentalmente del tessuto sano. In queste condizioni, gli anticorpi, i quali sono proteine che normalmente attaccano le sostanze estranee dannose nel nostro corpo, attaccano invece il neurotrasmettitore endogeno acetilcolina, che è una sostanza cruciale della comunicazione tra nervo e muscolo. Questo porta alla debolezza muscolare.

La causa precisa di questa reazione autoimmune non è chiara agli scienziati. Secondo la Muscular Dystrophy Association, una spiegazione è che una certa proteina batterica o virale potrebbe sollecitare il corpo ad attaccare l’acetilcolina.

Secondo il National Institutes of Health, la MG si riscontra tipicamente nelle persone over-40. Le donne hanno più possibilità che venga diagnosticata loro la malattia da giovani adulte, mentre gli uomini sono più soggetti a questo disturbo oltre i 60 anni.

Sintomi

Il sintomo principale della MG è la debolezza dei muscoli scheletrici volontari, che sono quelli sotto il tuo controllo. L’incapacità di questi di contrarsi normalmente deriva dal fatto che non riescano a rispondere agli impulsi nervosi. Senza l’appropriata trasmissione dell’impulso, la comunicazione tra nervo e muscolo si blocca e ne risulta la debolezza, che tipicamente peggiora tanta più attività fisica viene fatta dal soggetto e migliora con il riposo.

I sintomi comprendono:

  • Problemi a parlare
  • Problemi a salire le scale o a sollevare oggetti
  • Paralisi facciale
  • Difficoltà a respirare
  • Difficoltà a deglutire o a masticare
  • Affaticamento
  • Voce fioca
  • Caduta delle palpebre
  • Vista doppia
Non tutti presentano gli stessi sintomi, e il livello di debolezza muscolare può variare di giorno in giorno. La gravità dei sintomi solitamente aumenta nel tempo, se non trattati.

Soggetti colpiti

La miastenia grave si verifica in tutti i gruppi etnici e di entrambi i sessi. Colpisce più frequentemente le donne adulte sotto i 40 anni di età, e gli uomini più anziani, ma può verificarsi a qualsiasi età. Occasionalmente, la malattia può manifestarsi in più di un membro della stessa famiglia. Raramente, i bambini possono mostrare segni di miastenia congenita o sindrome miastenica congenita.

Complicazioni

Una della complicazioni più pericolose della MG è la crisi miastenica, la quale consiste in una debolezza talmente grave da compromettere la respirazione. Parla con il tuo medico dei rischi che corri. Se cominci ad avere problemi a respirare o a deglutire chiama il numero d’emergenza e recati al pronto soccorso immediatamente.

Gli individui con la miastenia gravis sono ad alto rischio di sviluppare altre malattie autoimmuni come il lupus o l’artrite reumatoide.

Diagnosi

Il medico eseguirà una visita completa, come pure un’analisi dettagliata della storia dei sintomi. Potrà inoltre eseguire un esame neurologico che potrebbe comprendere:

  • Controllo dei riflessi
  • Controllo della debolezza muscolare
  • Controllo del tono muscolare
  • Controllo dei movimenti oculari
  • Controllo delle sensazioni in diverse aree del corpo
  • Controllo delle funzioni motorie, come per esempio toccare il naso con un dito
Altri test che possono aiutare il medico ad eseguire una diagnosi sono:

  • Test della stimolazione nervosa ripetuta
  • Esame del sangue per cercare anticorpi associati alla MG
  • Test dell’edrophonium (Tensilon): un farmaco chiamato Tensilon (o un placebo) viene somministrato per via endovenosa e successivamente viene chiesto al paziente di eseguire dei movimenti sotto l’osservazione di un medico.
  • Imaging del petto usando TC o RMI per escludere il tumore

Cura

Non esistono cure per la miastenia grave. L’obiettivo del trattamento è quello di gestire al meglio i sintomi e di controllare l’attività del sistema immunitario. Per quanto riguarda i farmaci, i corticosteroidi e gli immunosoppressori possono essere impiegati per sopprimere la risposta immunitaria e minimizzare la risposta anormale che avviene durante la MG.

In aggiunta, gli inibitori della colinesterasi come la piridostigmina (Mestinon) possono essere utilizzati per migliorare la comunicazione tra nervi e muscoli.

Per alcuni pazienti potrebbe essere utile considerare la rimozione del timo, una parte del sistema immunitario la cui rimozione porta tipicamente dei benefici per quanto riguarda la debolezza muscolare.

Secondo la Myasthenia Gravis Foundation Americana, il 10-15% delle persone con miastenia gravis svilupperanno un tumore al timo. I tumori, anche quelli benigni, devono essere sempre rimossi poiché potrebbero diventare cancerosi.

La plasmaferesi è un processo durante il quale vengono rimossi gli anticorpi dannosi dal sangue, e quindi potrebbe portare un beneficio per quanto riguarda il vigore muscolare. Però bisogna ricordare che è un trattamento a breve termine, poiché il corpo continua a produrre anticorpi pericolosi. Può essere utile prima di un’operazione chirurgica o durante periodi di particolare debolezza.

Le immunoglobuline endovena sono un prodotto che proviene da donator e viene usato per curare le malattie autoimmuni. Nonostante non si conosca perfettamente il meccanismo di funzionamento, questo va a colpire la creazione ed il funzionamento degli anticorpi.

Si possono fare alcune cose a casa per aiutare a alleviare i sintomi della MG. Riposarsi molto aiuta a minimizzare la debolezza muscolare. Se sei infastidito dalla visione doppia parlane col tuo medico. Evita lo stress e l’esposizione al calore poiché possono peggiorare i sintomi. Questi trattamenti non curano la miastenia gravis, tuttavia potrai apprezzare dei miglioramenti. Alcuni individui possono andare in remissione, durante la quale il trattamento non è necessario.

Informa il tuo medico riguardo ogni farmaco o integratore che assume. Alcune medicine possono peggiorare la tua MG. Prima di prendere una medicina nuova, controlla con il tuo dottore.

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