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Acalasia

Acalasia
Curatore scientifico
Dr. Domenico Benedetto
Specialità del contenuto
Gastroenterologia Otorinolaringoiatria

Cos'è l'acalasia

L'acalasia è una malattia rara della muscolatura dell'esofago. Il termine acalasia significa "mancato rilasciamento" e si riferisce allo sfintere dell'esofago inferiore che si apre e lascia passare il cibo nello stomaco. Di conseguenza, i pazienti affetti da acalasia hanno difficoltà a deglutire il cibo (difficoltà di deglutizione).

Dal momento che si parla di acalasia quando i nervi del tubo che collegano la bocca allo stomaco risultano danneggiati, essa risulta anche chiamata acalasia esofagea.

Di conseguenza, l'esofago infiammato perde la capacità di spremere i cibi e la valvola muscolare tra l'esofago e lo stomaco (sfintere esofageo inferiore) non si distende completamente, rendendo difficoltoso il passaggio del cibo nello stomaco.

Non c'è una definitiva cura per l'acalasia, ma i sintomi possono essere gestiti con una terapia o un intervento chirurgico minimamente invasivo.

Come funziona normalmente l'esofago

L'esofago è costituito da tre parti:

  1. Sfintere esofageo superiore − Che separa l'esofago dalla gola. Resta per la maggior parte del tempo chiuso, per evitare il passaggio di materia indesiderata.
  2. Corpo dell'esofago − Che è un lungo tubo muscolare di circa 20 cm.
  3. Sfintere esofageo inferiore − Anello di congiunzione tra esofago e stomaco.
Lo sfintere superiore si rilassa attraverso la deglutizione, permettendo il passaggio di cibo e saliva che passano nel corpo esofageo. Come il primo anello, anche quello inferiore si rilassa permettendo il passaggio verso lo stomaco.

Sintomi dell'acalasia

Il più comune sintomo di acalasia è la disfagia, ovvero la difficoltà a deglutire. I pazienti affetti da acalasia riscontrano una sorta di peso all'altezza del petto o della bocca dello stomaco.

La disfagia si presenta a ogni pasto e con alimenti sia solidi che liquidi, quindi l'alimentazione risulta difficoltosa. Spesso, il dolore è talmente forte da essere paragonabile a un'angina pectoris.

Un ulteriore segno di acalasia è il rigurgito, che può provocare tosse e soffocamento: se il materiale del rigurgito entra nei polmoni, può determinare alcuni tipi di infezioni. Gran parte dei pazienti affetti da acalasia va anche incontro a calo ponderale.

L'acalasia comporta anche particolari forme di polmonite ed è spesso accompagnata da esofagite (infiammazione dell'esofago). Possono inoltre generarsi fastidiose ulcere esofagee.

Cause dell'acalasia

Le cause dell'acalasia sono molto spesso sconosciute. Si pensa a infezioni, ereditarietà o anomalie del sistema immunitario. L'acalasia attacca sia i nervi che i muscoli dell'esofago. In una prima fase, attacca i nervi dell'anello inferiore, fino a spostarsi al corpo centrale che risulterà dilatato. 

Diagnosi di acalasia

I pazienti, in genere, riscontrano un esponenziale peggioramento della disfagia. Proprio perché le persone affetta da disfagia riescono a convivere per anni con questo disturbo, è molto difficile diagnosticare l'acalasia rapidamente. Questo è un vero problema visto che, se riconosciuta in tempo, l'acalasia potrebbe fermarsi senza espandersi fino al corpo centrale dell'esofago.

La diagnosi di acalasia può essere effettuata grazie a una endoscopia che può, inoltre, scongiurare la presenza di cancro esofageo.

Una errata diagnosi di acalasia può verificarsi perché presenta sintomi simili ad altri disturbi digestivi. Per testare la presenza di acalasia, il medico dovrebbe consigliare:

  • Manometria esofagea − La manometria esofagea misura le contrazioni muscolari ritmiche nell’esofago nel momento in cui si ingoia, il coordinamento e la forza esercitata dai muscoli dell'esofago e quanto bene si rilassa lo sfintere esofageo inferiore o si apre durante la deglutizione.
  • Raggi X del sistema digestivo superiore − Il test a raggi X viene eseguito dopo aver bevuto un liquido che copre e riempie la parte interna del tratto digestivo. Il rivestimento consente al medico di vedere la sagoma dell'esofago, dello stomaco e dell'intestino superiore. Potrebbe anche venir chiesto di ingoiare una pillola di Bario, che può aiutare a mostrare un blocco dell'esofago.
  • Endoscopia superiore − Il medico inserisce in gola un tubo sottile e flessibile dotato di una luce e di una macchina fotografica (endoscopio), per esaminare l'interno dell'esofago e dello stomaco. L'endoscopia può essere utilizzata per definire un blocco parziale dell'esofago se i sintomi o i risultati di uno studio a base di Bario indicano questa possibilità. L'endoscopia può anche essere usata per raccogliere un campione di tessuto (biopsia) da testare per complicanze da reflusso come l'esofago di Barrett.

Cura dell'acalasia

Il trattamento per l’acalasia si concentra sul rilassamento o sul forzare l'apertura dello sfintere esofageo inferiore, in modo che il cibo e il liquido possano muoversi più facilmente attraverso il tratto digestivo.

Il trattamento specifico dipende dall’età del paziente e dalla gravità della condizione. Le opzioni non chirurgiche per l'acalasia includono:

  • Dilatazione pneumatica − Un palloncino viene inserito nello sfintere esofageo e gonfiato per ingrandire l'apertura. Potrebbe essere necessario ripetere questa procedura ambulatoriale se lo sfintere esofageo non dovesse rimanere aperto. Quasi un terzo delle persone trattate con dilatazione a palloncino ha bisogno di una ripetizione del trattamento entro sei anni.
  • Botox O tossina botulinica di tipo A. Questo rilassante muscolare può essere iniettato direttamente nello sfintere esofageo con un endoscopio. Anche in questo caso, potrebbe essere necessario ripetere le iniezioni e ciò comporterebbe una difficoltà maggiore di eseguire l'intervento chirurgico in seguito, se necessario. Il botox è generalmente raccomandato solo per le persone che non sono buone candidate per la dilatazione pneumatica o l’intervento chirurgicico a causa dell'età o della salute generale.
  • Farmaci − Il medico può suggerire rilassanti muscolari come nitroglicerina o nifedipina da assumere prima dei pasti. Questi farmaci hanno un esito di trattamento limitato e gravi effetti collaterali. Sono generalmente presi in considerazione solo se non si è dei buoni candidati alla dilatazione pneumatica o alla chirurgia e le iniezioni di botox non hanno aiutato.
La chirurgia può essere raccomandata per i pazienti più giovani perché il trattamento non chirurgico tende ad essere meno efficace. Le opzioni chirurgiche per l'acalasia includono:

  • Miotomia secondo Heller − Il chirurgo taglia il muscolo all'estremità inferiore dello sfintere esofageo per consentire al cibo di passare più facilmente nello stomaco. La procedura può essere fatta in modalità non invasiva (miotomia laparoscopica di Heller). Le persone che hanno subito una miotomia di Heller possono sviluppare successivamente una malattia da reflusso gastroesofageo.
  • Fundoplicazione − Il chirurgo avvolge la parte superiore dello stomaco attorno allo sfintere esofageo inferiore, per stringere il muscolo e prevenire il reflusso acido. La fundoplicazione può essere eseguita contemporaneamente alla miotomia di Heller, per evitare problemi futuri di reflusso acido. La fundoplicazione è di solito effettuata con una procedura minimamente invasiva (laparoscopia).
  • Miotomia endoscopica perorale − Il chirurgo utilizza un endoscopio, il quale viene inserito attraverso la bocca e la gola per creare un'incisione nella superficie interna dell’esofago. Poi, come nella miotomia di Heller, il chirurgo taglia il muscolo all'estremità inferiore dello sfintere esofageo. Non include una procedura anti-reflusso.

Acalasia e invalidità

L’acalasia rientra fa parte di quel gruppo di malattie rare per le quali si può fare domanda di invalidità (ossia fare ricorso alla famosa legge 104). Con invalido civile si fa riferimento a un cittadino di età compresa fra i 18 e i 65 anni con menomazioni acquisite o congenite.

L'invalidità civile viene attribuita sulla base dell'impossibilità di portare a termine compiti e funzioni rispetto alla propria età. Una commissione medica è incaricata di visitare il soggetto in questione e riconoscerne eventualmente l'invalidità o inabilità a svolgere una qualche attività lavorativa.

Acalasia: cosa mangiare

Dopo il trattamento chirurgico per acalasia, è necessario iniziare una dieta liquida per i giorni successivi. Quando la deglutizione diventa più facile, si può passare a una dieta solida.

Le persone con acalasia dovrebbero mangiare lentamente, masticare il cibo a fondo, e bere molta acqua durante i pasti. Dovrebbero ance evitare di mangiare appena prima di coricarsi.

Dormire con la testa leggermente sollevata può aiutare a svuotare l'esofago e ridurre il rischio di eventuale rigurgito. Gli alimenti da evitare quandi si ha acalasia includono:

  • agrumi;
  • alcool;
  • caffeina;
  • cioccolato;
  • ketchup.
Essi infatti possono causare il reflusso, così come cibi fritti e piccanti, che possono anche irritare il sistema digestivo e peggiorare i sintomi di acalasia.

Non esiste una dieta specifica per le persone affette da acalasia. Tuttavia, una dieta a basso contenuto di fibre può ridurre la massa di cibo introiettata e consentire alla massa di alimenti sminuzzati di passare più facilmente attraverso l'esofago.
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