Insufficienza corticosurrenalica secondaria

Cos'è l'insufficienza corticosurrenalica secondaria?

Per insufficienza corticosurrenalica si intende una condizione in cui la funzionalità delle ghiandole surrenaliche è gravemente compromessa.

Le ghiandole surrenaliche si trovano sulla regione apicale dei reni e sono suddivise in una regione corticale e in una midollare. La corticale del surrene, che rappresenta l’80-90% della ghiandola, produce gli ormoni:

• glucocorticoidi, prodotti principalmente dalla zona fascicolata della corteccia;
• androgeni, prodotti principalmente dalla zona reticolare della corteccia;
• mineralcorticoidi, prodotti dalla zona glomerulare della corteccia.

La zona fascicolata e la zona reticolare costituiscono un’unità funzionale sotto il controllo dell’ormone corticotropina (ACTH).

Le ghiandole surrenaliche, infatti, sono sotto il controllo di altre due ghiandole: l’ipofisi e l’ipotalamo.

L’ipofisi produce e secerne l’ACTH, che regola l’attività delle ghiandole surrenaliche e determina la produzione di glucocorticoidi (tra i quali vi è il cortisolo, il principale ormone glucocorticoide) e degli androgeni.

La secrezione dell’ACTH, invece, è regolata dall’ormone di rilascio della corticotropina (CRH) prodotto dall’ipotalamo. Con un meccanismo di feedback, il cortisolo, prodotto con la stimolazione dell’asse ipotalamo-ipofisi-surrene, agisce diminuendo il rilascio di ACTH da parte dell’ipofisi, in modo da mantenere l’equilibrio ormonale.

Le ghiandole surrenaliche hanno un’alta capacità rigenerativa, pertanto l’insufficienza surrenalica si manifesta solo quando almeno il 90% del tessuto è stato distrutto.
L’insufficienza surrenalica può essere distinta in:

• primaria;
• secondaria.

L’insufficienza surrenalica secondaria è più frequente di quella primaria e spesso si manifesta in modo temporaneo, sebbene esistano forme croniche. Essa è conseguente a patologie dell’ipotalamo e dell’ipofisi, che causano una riduzione della produzione dell’ormone ACTH.

Quali sono le cause?

Le cause dell’insufficienza surrenalica secondaria sono:

• emorragia nella regione ipofisaria;
• traumi cranici;
• deficit isolato della produzione di ACTH;
• sarcoidosi;
• emocromatosi;
• lesioni ipofisarie prodotte da tubercolosi, sifilide o micosi;
• chirurgia nella regione dell’ipotalamo e dell’ipofisi;
• radioterapia per i tumori della testa;
• utilizzo di farmaci cortisonici per lungo tempo.

I farmaci cortisonici sopprimono l’asse ipotalamo-ipofisi-surrene e sono la principale causa di insufficienza surrenalica secondaria.

Quali sono i sintomi?

I sintomi dell’insufficienza surrenalica secondaria sono:

• astenia;
• anoressia;
• nausea;
• vomito;
• riduzione dei livelli di cortisolo.

Episodi acuti dell’insufficienza surrenalica si manifestano con:

• ipotensione o shock;
• vasocostrizione in periferia;
• dolore addominale;
• disidratazione.

Rispetto all’insufficienza surrenalica primaria, nei pazienti affetti dalla forma secondaria della malattia non si verifica l’imbrunimento della pelle, proprio perché i livelli di ACTH sono bassi, diversamente dalla forma primaria in cui vi è un aumento dell’ormone.

Come si diagnostica?

Per la diagnosi sono richiesti gli esami del sangue e delle urine con il dosaggio di:

• cortisolo;
• ACTH;
• sodio e potassio;
• renina.

Inoltre si esegue il test di stimolo con ACTH e possono essere realizzate ulteriori analisi per la diagnosi differenziale.

La diagnostica per immagini con risonanza magnetica e TAC è utile per valutare lo stato di ipotalamo-ipofisi e delle ghiandole surrenali.

Quali sono i trattamenti per l'insufficenza corticosurrenalica secondaria?

Le forme croniche della malattia sono trattate con la terapia ormonale sostitutiva, somministrando glucocorticoidi a vita.

Il paziente deve assumere i farmaci prescritti in determinati orari, al fine di mantenere i ritmi circadiani tipici della secrezione di questi ormoni. Inoltre, in caso di eventi stressanti di qualsiasi entità (febbre, infezioni, malesseri di varia natura e grado, chirurgia), il dosaggio della terapia va adeguata in modo opportuno.

Le forme acute della malattia sono trattate con idrocortisone via endovena e con la correzione dello squilibrio elettrolitico. Il trattamento viene instaurato ancora prima di riceve i risultati degli esami di laboratorio. Il sangue per le analisi viene prelevato prima di somministrare la terapia, in modo da non interferire con i dosaggi.

Nei giorni successivi, la dose di idrocortisone è gradualmente ridotta fino al dosaggio di mantenimento, che viene somministrato per via orale Il tempo necessario per raggiungere la dose di mantenimento dipende dalla gravità della condizione acuta.

Il trattamento per l'insufficienza corticosurrenalica secondaria cronica, nella maggior parte dei casi, dura per tutta la vita e consiste nella somministrazione delle forme sintetiche dei glucocorticoidi. La terapia segue uno schema preciso, sia per il dosaggio del farmaco sia per l’orario in cui va assunto, poiché l’obiettivo è mimare il naturale ritmo circadiano di questi ormoni. I farmaci disponibili sono:

• cortisone acetato
• idrocortisone
• prednisone
• metilprednisolone
• desametasone

La terapia seguita quotidianamente è detta “terapia di mantenimento”, ma viene adattata in caso di stress minori e di stress maggiori. Infatti,

• in caso di febbre o malattie lievi, la dose di glucocorticoide viene raddoppiata o triplicata rispetto al mantenimento;
• in caso di interventi chirurgici, malattie gravi o parto, la dose di mantenimento viene aumentata fino ad un massimo di 10 volte.