Sindrome di Arnold-Chiari

Contenuto di:
Curatore scientifico: Dr. Roberta Arca, Medico Chirurgo
Indice contenuto:
  1. Cosa è la Sindrome di Arnold-Chiari?
  2. Quali sono le cause della Sindrome di Arnold-Chiari?
  3. Quali e quanti tipi esistono di Sindrome di Arnold-Chiari?
  4. Quali sono i sintomi della Sindrome di Arnold-Chiari?
  5. Come è possibile curare la Sindrome di Arnold-Chiari?

Cosa è la Sindrome di Arnold-Chiari?

La Sindrome di Arnold-Chiari è causata da malformazioni strutturali del cervelletto (la parte del cervello che controlla l’equilibrio) e del midollo spinale che si verificano per lo più durante lo sviluppo fetale. Stime precise circa l’incidenza di questo disturbo sono difficili da fare, ma è verificato che questa sindrome colpisce più frequentemente le donne rispetto agli uomini.

Quali sono le cause della Sindrome di Arnold-Chiari?

Nel momento della crescita del feto, a causa di mutazioni genetiche o di altri fattori, lo spazio osseo rientrante alla base del cranio risulta essere anormalmente piccolo.
La pressione è così posta tutta sul cervelletto. Il cervelletto spostandosi verso il basso può alterare il flusso del liquido cerebrospinale, che circonda e protegge il cervello e il midollo spinale.
Molto meno frequentemente la Sindrome di Arnold-Chiari può verificarsi anche anni dopo la nascita, quando un’eccessiva quantità di fluido cerebrospinale viene scaricata a causa di:

  • infezioni
  • ferite mal curate
  • esposizione a sostanze tossiche

Quali e quanti tipi esistono di Sindrome di Arnold-Chiari?

Si conoscono quattro tipi di Sindrome di Arnold-Chiari, differenti per età di comparsa e gravità.

Tipo I 

È il più comune tra i bambini. La parte inferiore del cervelletto (ma non il tronco cerebrale) si estende in un’apertura alla base del cranio. L'apertura è chiamata forame magno. Normalmente, solo il midollo spinale passa attraverso questa apertura.

Tipo II

In questo caso sia il cervelletto sia il tronco encefalico si estendono nel foro occipitale. Spesso si associa ad altre condizioni patologiche come la spina bifida caratterizzata da uno sviluppo incompleto del midollo spinale e/o del suo rivestimento di protezione.

Tipo III

È la forma più grave ma anche abbastanza rara. Comporta l’erniazione del cervello e delle meningi attraverso il foro occipitale. Comporta gravi disturbi neurologici.

Tipo IV

Si tratta di un cervelletto incompleto o non sviluppato. A volte è associato con le parti esposte del cranio e del midollo spinale. È la tipologia più rara in assoluto.

Altre condizioni a volte associate alla Sindrome di Arnold-Chiari sono:

  • Idrocefalo, accumulo eccessivo di liquido cerebrospinale nel cervello
  • Siringomielia, sviluppo di una cisti nel canale centrale del midollo spinale
  • Sindrome del midollo ancorato, malattia progressiva in cui il midollo spinale si attacca alla colonna vertebrale ossea
  • Curvatura spinale (scoliosi, cifosi)

Quali sono i sintomi della Sindrome di Arnold-Chiari?

Alcune persone che soffrono della Sindrome di Arnold-Chiari possono anche non presentare particolari sintomi. Altrimenti i più comuni sono:

  • vertigini
  • debolezza muscolare
  • problemi alla vista
  • frequenti mal di testa
  • problemi di equilibrio e coordinazione

Altri sintomi variano in base al tipo di Sindrome cui si soffre ed alla sua gravità. Di solito i più ricorrenti sono:

  • dolori che vanno dalla zona posteriore inferiore della testa al collo (spesso acuiti da tosse e starnuti)
  • senso di vertigini, problemi di equilibrio e coordinazione
  • difficoltà a deglutire
  • apnea del sonno
  • debolezza delle corde vocali
  • irregolarità nella respirazione 

Come è possibile curare la Sindrome di Arnold-Chiari?

Occorre fare una valutazione specialistica per verificare alcune abilità che possono essere alterate nella sindrome di Arnold Chiari:

  • equilibrio
  • manualità
  • riflessi
  • capacità motorie

Ulteriori test diagnostici efficaci possono essere:

  • esami ai raggi X
  • TAC
  • MRI

La risonanza magnetica è il test più utilizzato in questi casi. Gli antidolorifici possono aiutare a diminuire il dolore.

La chirurgia è, invece, l'unico trattamento che può correggere i difetti funzionali o arrestare la progressione del danno al sistema nervoso centrale, riducendo in maniera significativa ogni sintomo.

Gli obiettivi della chirurgia sono:

  • ridurre la pressione sul cervello e il midollo spinale
  • ristabilire la normale circolazione del fluido attraverso e intorno alla zona ossea

Tre sono gli interventi chirurgici più frequenti in questi casi.

  • Decompressione della fossa posteriore: è la rimozione di una piccola porzione del fondo del cranio per correggere la struttura ossea irregolare. Questo crea uno spazio aggiuntivo per far circolare il liquido cerebrospinale.
  • Elettrocauterizzazione: l’uso di correnti elettriche ad alta frequenza per ridurre la parte inferiore del cervelletto.
  • Laminectomia spinale: rimozione ossea di parte del canale spinale per aumentarne le dimensioni e ridurre la pressione sul cavo e sulle radici nervose.

Se la Sindrome di Arnold-Chiari non interferisce in maniera significativa con le attività della vita quotidiana, è possibile anche evitare qualsiasi tipo di trattamento.