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Sclerodermia

Curatore scientifico
Prof. Marcello Monti
Specialità del contenuto
Dermatologia

Che cosa è la sclerodermia?

La sclerodermia è una malattia autoimmune del tessuto connettivo, più frequente nelle donne, che comporta:

  • ispessimento della pelle
  • spontanea fibrosi
  • malattie dei vasi sanguigni
  • infiammazioni di vari gradi
  • sistema immunitario iperattivo

Le malattie autoimmuni si verificano quando i tessuti del corpo sono attaccati dal proprio sistema immunitario. La sclerodermia è caratterizzata dalla formazione di tessuto fibrotico  (fibrosi) nella pelle e negli organi del corpo, fenomeno che porta a spessore e compattezza delle aree interessate. Quando è diffusa su tutto il corpo, la sclerodermia è indicata anche come sclerosi sistemica.

Quali sono le cause della sclerodermia?

La causa della sclerodermia non è nota. I ricercatori hanno trovato alcune prove riguardo ad alcuni geni ritenuti fattori importanti, ma anche l'ambiente sembra giocare un ruolo importante. Il risultato è l'attivazione del sistema immunitario in un individuo suscettibile, che causa delle lesioni ai tessuti che finiscono per diventare simili a formazioni di tessuto cicatriziale. Il fatto che i geni sembrano essere all’origine di una predisposizione a sviluppare la sclerodermia significa che l'eredità gioca almeno un ruolo parziale. Non è insolito trovare altre malattie autoimmuni nelle famiglie di pazienti con sclerodermia.

Come viene classificata la sclerodermia?

La sclerodermia può essere classificata in base a due criteri:

  • grado di coinvolgimento del tessuto cutaneo
  • localizzazione del tessuto cutaneo coinvolto

Quanti tipi di sclerodermia ci sono?

La sclerodermia è stata classificata in due gruppi principali:

  • sclerodermia diffusa o sistemica
  • sclerodermia  localizzata

Quali conseguenze comporta la sclerodermia?

La forma diffusa di sclerodermia (sclerosi sistemica) comporta un ispessimento simmetrico della pelle delle estremità di viso e tronco (torace, schiena, addome o fianchi) che, dopo una prima fase infiammatoria, può rapidamente progredire in indurimento. La pressione alta può essere un altro effetto collaterale fastidioso. Anche malattie degli organi possono comparire nella fase iniziale della malattie ed essere serie. Gli organi colpiti di solito sono:

  • esofago
  • intestino
  • polmoni con cicatrizzazione (fibrosi)
  • cuore
  • reni

La forma localizzata della sclerodermia tende, invece, ad avere un interessamento cutaneo molto minore con ispessimento cutaneo limitato alla pelle delle dita e del viso. I cambiamenti della pelle e altre caratteristiche della malattia tendono a manifestarsi più lentamente che nella forma diffusa. Dato che un modello caratteristico clinico si può verificare in pazienti con la forma localizzata  della sclerodermia, questa forma ha assunto un altro nome che è composto dalle iniziali dei primi componenti comuni. Così, questa forma è chiamata anche la variante ''CREST'' di sclerodermia. Il termine CREST rappresenta le seguenti caratteristiche:

  • C. Calcinosi
  • R. Fenomeno di Raynaud
  • E. Malattia dell'esofago
  • S. Sclerodattilia
  • T. Teleangectasie

La calcinosi si riferisce alla formazione di piccoli depositi di calcio nella pelle che risulta dura e coperta in superficie da aree biancastre, comunemente sovrastanti gomiti, ginocchia e dita. Questi depositi compatti possono:

  • essere dolorosi
  • infettarsi
  • cadere spontaneamente
  • richiedere la rimozione chirurgica

Il fenomeno di Raynaud si riferisce allo spasmo dei piccoli vasi arteriosi che forniscono sangue a dita, piedi, naso, lingua, orecchie. Nella sclerodermia queste aree diventano blu, bianche, poi rosse dopo l'esposizione a condizioni estreme di freddo, o anche a volte con eccessi di calore o disturbi emotivi. Questo può portare a piccole aree di danno alle punte delle dita (ulcere digitali) o alla formazione di più grandi aree di pelle morta alle estremità delle dita.

La malattia dell’esofago nella sclerodermia è caratterizzata da mal funzionamento del muscolo nei due terzi inferiori dell'esofago. Questo può portare ad un esofago largo in modo anomalo che permette all’acido dello stomaco di rifluire nell'esofago e causare:

  • bruciore di stomaco
  • infiammazione
  • cicatrici che possono restringere l'esofago

La sclerodattilia si riferisce all’ispessimento localizzato e alla contrazione della pelle delle dita delle mani o dei piedi che possono avere un aspetto ''lucido'' e leggermente gonfio. La contrazione può causare gravi limitazioni dei movimenti delle dita delle mani e dei piedi. Questi cambiamenti della pelle in genere progrediscono molto più lentamente che in quei pazienti con la forma diffusa di sclerodermia.

La teleangectasie sono piccole aree rosse, spesso sul viso, sulle mani e nella bocca dietro le labbra. Queste aree scottano quando vengono premute e mostrano capillari estesi (dilatati).

Quali sono i sintomi e i segni della sclerodermia?

I sintomi della sclerodermia dipendono dal tipo di sclerodermia presente e dal grado di coinvolgimento esterno ed interno nella persona colpita. Dal momento che la sclerodermia può colpire molte aree del corpo, i sintomi che provoca possono coinvolgere:

  • pelle
  • esofago
  • vasi sanguigni
  • pressione arteriosa
  • polmoni
  • intestino crasso

A quali altre malattie può essere associata la sclerodermia?

Alcuni pazienti hanno sovrapposizioni di sclerodermia e altre malattie del tessuto connettivo, come:

  • artrite reumatoide
  • lupus eritematoso sistemico
  • polimiosite
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